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Aus dem Behandlungsschwerpunkt Neuromuskuläre Erkrankungen

der Neurologischen Abteilung der Klinik Hoher Meissner

 

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Polymyositis  

von Dr. Carsten Schröter

Polymyositis – Entzündliche Erkrankungen des Muskels


Polymyositis – Häufigkeit und Symptomatik 

Myositis ist der Überbegriff für die entzündlichen Erkrankungen des Muskels. Die Myositiden werden hauptsächlich unterschieden in: 

Eine Übersicht über die häufigsten Formen der Myositis finden Sie unter www.myositis-info.de
Zur Einschlusskörpermyositis finden Sie spezielle Informationen unter www.einschlusskoerper-myositis.de

Zur Dermatomyositis finden Sie spezielle Informationen unter www.dermato-myositis.de 

In Deutschland treten etwa 10 Fälle von Polymyositis, Dermatomyositis und Einschlusskörpermyositis bezogen auf eine Million Einwohner pro Jahr auf. Nach neueren Studien
ist sind die Dermatomyositis und die Einschlusskörpermyositis häufiger als die Polymyositis. Für
die Polymyositis gibt es eine leichte Häufung des Auftretens im Kindes- und frühen Jugendalter
(5 – 14 Jahre), eine ausgeprägtere Häufung zwischen 45 und 64 Jahren. Typisch sind Schwächen der Schulter- und Nackenmuskulatur sowie Hüftmuskulatur. Die Zeit vom Auftreten der Symptome bis zur Diagnosestellung beträgt wegen der oft erst unspezifischen Auffälligkeiten je nach Verlauf Wochen bis Monate. 

Während die Dermatomyositis mit einem erhöhten Risiko der Diagnose eines bösartigen Tumor verbunden ist, ist dies bei der Polymyositis nur gering erhöht. 

Polymyositis – Diagnosestellung

Die Labordiagnostik weist bei etwa 90% der Patienten mit Polymyositis einen erhöhten Wert der Creatinkinase (CK) im Blut auf. Dabei sind die Werte etwa fünf- bis fünfzigfach erhöht. Es handelt sich um ein Enzym, welches in Muskelfasern vorkommt und durch die Erkrankung der Fasern vermehrt in das Blut freigesetzt wird.  

Bei der Elektromyographie (EMG) handelt es sich um eine Nadeluntersuchung des Muskels. Es werden elektrische Spannungsveränderungen im Muskel gemessen, zunächst bei Ruhe, dann bei Anspannung des Muskels. Bei den meisten Patienten mit einer Polymyositis finden sich charakteristische, aber nicht beweisende Auffälligkeiten. In der Regel wird auch eine Elektroneurographie durchgeführt, eine Untersuchung der Nerven. Hierbei wird der Nerv üblicherweise an zwei Stellen elektrisch stimuliert. Es wird dadurch eine Muskelzuckung ausgelöst, die gemessen werden kann. Die Geschwindigkeit, in der der Nerv Impulse, (Aktionspotentiale) leitet, die sogenannte Nervenleitgeschwindigkeit, und Amplitude des Muskelantwortpotentials werden beurteilt. Auch die Funktion der sensiblen Nervenfasern wird untersucht.  Durch die Elektroneurographie werden eventuell begleitende Erkrankungen der Nervenfasern (sogenannte Polyneuropathien) oder Differentialdiagnosen erfasst.  

Die Muskelbiopsie, also die Entnahme einer Probe aus einem Muskel, stellt bei Verdacht auf eine Myositis eine zentrale Diagnosemaßnahme dar. Als typische Veränderungen werden segmentale Muskelfaseruntergänge (Nekrosen), Muskelfaserregenerationen und entzündliche Infiltrationen (Einwanderung von Entzündungszellen) angesehen. Bei der Polymyositis werden die Entzündungszellen vorwiegend zwischen den Muskelfasern gefunden. Nicht immer sind typische Veränderungen in der Muskelbiopsie zu finden. Ein Grund kann eine geringe Krankheitsaktivität sein. Durch vorherige Untersuchung mit Magnetresonanztomographie (MRT) kann manchmal der Ort der Biopsie besser geplant werden. Besonders ist darauf zu achten, dass nicht in einem Gebiet die Probe entnommen wird, in dem kurz zuvor elektromyographisch untersucht wurde, da die Verletzung durch die Nadel lokal zu Veränderungen führen kann, die in der Biopsie nicht von einer Myositis zu unterscheiden sind. Auch ist zu beachten, dass entzündliche Veränderungen in der Biopsie unspezifische Folgen einer anderen, nicht-entzündlichen Muskelerkrankung, wie beispielsweise einer Muskeldystrophie, sein können. Dies macht die Diagnose einer Myositis manchmal sehr schwer. 

Polymyositis – Ursachen 

Bei der Polymyositis wird als Ursache von einer Erkrankung des Immunsystems, also der Körperabwehr, ausgegangen. Dabei wendet sich die Körperabwehr gegen Bestandteile des Körpers selbst. Es wird eine direkte zellvermittelte Immunreaktion gegen Muskelfasern angenommen. Dadurch handelt es sich bei den Infiltraten vorwiegend um T-Zellen und Makrophagen.  

Polymyositis – Behandlung 

Dermatomyositis und Polymyositis werden in der Regel primär mit Kortison-Präparaten behandelt. Die Besserung setzt bei einigen Patienten in Tagen bis Wochen, bei anderen erst nach vier bis sechs Wochen ein. Die zunächst hohe Dosis wird im Verlauf meist nur langsam reduziert. Die Verbesserung der Muskelkraft und Abnahme der CK-Werte sind Parameter, die auf eine Stabilisierung hinweisen können.  

Bei einigen Patienten führt aber die Behandlung mit Kortison-Präparaten auch in anhaltend hohen Dosierungen nicht zur Besserung. In diesen Fällen ist der Einsatz von Immunsuppressiva (das Immunsystem schwächende Substanzen) zu erwägen. Hierzu gehören zum Beispiel die Zytostatika Azathioprin, Methotrexat, Cyclophosphamid oder Cyclosporin. In Einzelfällen kann auch der Einsatz hochdosierter Immunglobuline bei der Polymyositis zu einer Besserung führen.  

Polymyositis – Rehabilitation 

In der akuten Phase einer Polymyositis ist auch Krankengymnastik angezeigt, bei schwerer betroffenen Personen vorwiegend zur Verminderung des Risikos von Kontrakturen (verminderter Bewegungsradius von Gelenken), von Lungenentzündungen (Atemgymnastik), und auch zur vorsichtigen Mobilisierung. Ein Kraft- oder Ausdauertraining ist in der akuten Phase nicht angezeigt. Logopädisch kann bei Schluckstörungen durch Beratung des Patienten und gezieltes Training eine Erleichterung des Schluckaktes erreicht werden.  

In der stabilen Phase, nach deutlicher Besserung unter der Medikation, unterstützen Krankengymnastik und Ergotherapie die Mobilisierung des Patienten. Hier sind durch ein dosiertes Training eine Verbesserung der Kraft und Wiedererlangung von Funktionen zu erreichen. Je nach Ausmaß der Behinderung kann die Behandlung ambulant erfolgen oder muss stationär durchgeführt werden. Gerade bei Patienten, bei denen nach Einsetzen der Wirkung der medikamentösen Behandlung schwerere Störungen zurückbleiben, sind im Verlauf stationäre Rehabilitationsmaßnahmen zu empfehlen. Ziel ist es, durch ein dosiertes Training Funktionen zu verbessern oder zu erleichtern. Sowohl die Sicherheit krankengymnastischer Maßnahmen wie auch die Effektivität wurde in einzelnen Untersuchungen mit allerdings wenigen Patienten gezeigt, unter anderem durch Helene Alexanderson vom Karolinska-Institut in Stockholm und Mitarbeitern (Rheumatology, 1999) sowie durch C. Varju und Mitarbeitern (Clin. Rehabil. 2003). 

Mit einem Antrag zur Rehabilitation wendet man sich unterstützt durch den Hausarzt oder betreuenden Neurologen an den zuständigen Kostenträger. Für Berufstätige ist der zuständige Kostenträger die Deutsche Rentenversicherung, also ehemals BfA oder LVA. Geht es bei der Reha-Maßnahme nicht um den Erhalt der Arbeitsfähigkeit, ist die Krankenkasse anzusprechen.

Neuromuskuläre Erkrankungen sind selten. Deshalb ist es wichtig ist, dass die Behandlung in einer Rehabilitationsklinik stattfindet, die in der Behandlung neuromuskulärer Krankheitsbilder versiert ist. Es ist erforderlich, dass die Therapeuten regelmäßig Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen behandeln. Intensität und Art der Behandlung unterscheiden sich deutlich von der Behandlung anderer neurologischer Erkrankungen. Die Neurologische Abteilung der Klinik Hoher Meissner hat in den letzten Jahren konsequent den Schwerpunkt der Behandlung neuromuskulärer Krankheiten aufgebaut. Etwa die Hälfte der Patienten der Abteilung sind Patienten mit Neuromuskulären Erkrankungen. Unser Behandlungsprogramm umfasst je nach den individuellen Erfordernissen unter anderem die Bereiche Krankengymnastik, Ergotherapie, Logopädie, Psychologie, Wärmetherapie und Massage. Wichtiger Bestandteil ist auch die spezielle Gesprächsrunde für Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen. Austausch über den Umgang mit den Erkrankungen und Krankheitsverarbeitung sind wichtige Inhalte der Gesprächsrunde. Vierzehntägig  findet ein spezielles ärztlich geleitetes Seminar statt, in dem unter anderem aktuelle Informationen über Therapien berichtet werden, die sich in der wissenschaftlichen Entwicklung befinden oder aktuell diskutiert werden.

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Mit den besten Wünschen, insbesondere für Ihre Gesundheit  

Dr. med. Carsten Schröter

Chefarzt der Neurologischen Abteilung der Klinik Hoher Meissner
Arzt für Neurologie
Physikalische Medizin, Rehabilitationswesen
Mitglied der Deutschen Gesellschaft für Muskelkranke

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